Bệnh u tiết glucagon - Triệu chứng, nguyên nhân và cách điều trị

U tiết glucagon (glucagonoma) là một khối u hiếm gặp, hình thành tại các tế bào tiểu đảo tụy làm tăng sản xuất glucagon.

Glucogon là một loại hormone được sản xuất từ tuyến tụy cùng với insulin để kiểm soát lượng đường trong máu. Nếu insulin có vai trò làm giảm nồng độ đường trong máu thì glucagon có nhiệm vụ ngược lại. Khi nồng độ đường huyết giảm thấp, tụy tiết ra glucagon khiến cho gan chuyển hóa glycogen thành glucose (đường). Sau đó, glucose được phóng thích vào máu và làm tăng lượng đường trong máu về lại bình thường.

Khi có khối u glucagonoma, hormone glucagon được sản xuất với khối lượng lớn và gây ra những triệu chứng nghiêm trọng, đau đớn, thậm chí đe dọa tính mạng. Khoảng 5–10% khối u thần kinh nội tiết phát triển ở tụy là u tiết glucagon.

Khi có một khối u xuất hiện làm tăng bài tiết glucagon, sức khỏe sẽ chịu nhiều ảnh hưởng. Glucagon được sản xuất quá mức khiến cho đường không được dự trữ trong các tế bào mà tồn tại ở trong máu.

Do đó, u tiết glucagon gây ra các triệu chứng tương tự như bệnh đái tháo đường và nhiều triệu chứng nguy hiểm khác, bao gồm:

• Nồng độ đường trong máu cao;
• Cảm thấy khát nước và đói nhiều hơn bình thường;
• Thường xuyên thức dậy giữa đêm để đi tiểu;
• Tiêu chảy;
• Phát ban da hay viêm da, xuất hiện ở mặt, bụng, mông và bàn chân, gây ngứa và có cảm giác sần sùi, có mủ. Tình trạng này còn được gọi là hồng ban di chuyển hoại tử. Sụt cân không mong muốn Huyết khối tĩnh mạch sâu

Nguyên nhân trực tiếp gây ra u tiết glucagon (glucagonoma) vẫn chưa được biết đến. Nếu gia đình bạn có tiền sử mắc chứng đa u tuyến nội tiết tuýp 1 (MEN 1) thì bạn sẽ có nguy cơ cao mắc phải u tiết glucagon. Tuy nhiên, những người không có các yếu tố rủi ro vẫn có thể hình thành và phát triển khối u này.

Khối u tiết glucagon thường là u ác tính (ung thư). Điều đó có nghĩa là chúng có khả năng lan rộng sang các mô khác, thường là gan và bắt đầu can thiệp vào chức năng hoạt động của cơ quan đó.

Những kỹ thuật y tế nào giúp chẩn đoán u tiết glucagon?

Chẩn đoán ban đầu được thực hiện bằng một số xét nghiệm máu. Nồng độ glucagon cao là một dấu hiệu đặc trưng cho khối u này. Các dấu hiệu khác gồm đường huyết cao, nồng độ chromogranin A cao (một loại protein thường được tìm thấy trong các khối u carcinoid) và thiếu máu (số lượng tế bào hồng cầu trong máu thấp).

Tiếp theo, bác sĩ sẽ đề nghị bạn thực hiện chụp CT ổ bụng để quan sát xem có khối u nào hình thành ở tụy hay không.

Khoảng 2/3 trường hợp u glucagnoma là ác tính (ung thư). Những tế bào khối u có thể lan rộng khắp cơ thể và xâm lấn vào cơ quan khác. Khi được phát hiện thấy, các khối u thường đã phát triển lớn và có đường kính khoảng 4–6cm. Thông thường, ung thư không được phát hiện cho đến khi chúng lan đến gan.

Những phương pháp điều trị u tiết glucagon

Mục tiêu của điều trị u tiết glucogon là loại bỏ các tế bào khối u và điều trị những ảnh hưởng do glucocagon được bài tiết quá mức gây ra.

Tốt nhất là bắt đầu điều trị bằng cách ổn định tình trạng dư thừa hormone glucagon. Để làm điều đó, bác sĩ thường chỉ định sử thuốc có tính chất giống somatostatin, chẳng hạn như tiêm octreotide (Sandostatin). Octreotide giúp làm mất ảnh hưởng của glucagon trên da và cải thiện triệu chứng phát ban da.

Nếu bạn bị sụt cân nhiều, truyền các chất dĩnh dưỡng qua tĩnh mạch sẽ giúp phục hồi thể trạng. Lượng đường trong máu cao có thể được giải quyết nhờ vào insulin và theo dõi đường huyết thường xuyên.

Bạn cũng cần dùng thuốc chống đông máu để ngăn ngừa sự hình thành huyết khối (cục máu đông) trong các tĩnh mạch chân, hay còn gọi là huyết khối tĩnh mạch sâu. Đối với những người có nguy cơ bị huyết khối tĩnh mạch sâu, bác sĩ có thể can thiệp để đặt lưới lọc trong các tĩnh mạch lớn, tĩnh mạch chủ dưới để ngăn ngừa cục máu đông di chuyển đến phổi gây thuyên tắc.

Khi bạn đủ sức khỏe để làm phẫu thuật, bác sĩ sẽ tiến hành thực hiện cắt bỏ khối u. Loại khối u này hiếm khi đáp ứng tốt với hóa trị. Vậy nên, trường hợp phẫu thuật thành công nhất là khối u khi bị loại bỏ vẫn đang nằm trong giới hạn của tuyến tụy.

Phẫu thuật thăm dò ổ bụng có thể được tiến hành với kỹ thuật nội soi (tạo một vết mổ nhỏ đủ để đưa máy ảnh, ánh sáng và dụng cụ chuyên dùng vào) hoặc mổ mở (phẫu thuật mở ổ bụng với một vết mổ dài, lớn).

Hầu hết khối u tiết glucagon hình thành ở bên trái hoặc ở đuôi tụy và bác sĩ sẽ tiến hành phẫu thuật cắt bỏ phần tụy bị ảnh hưởng. Ở một số người, lá lách cũng sẽ được loại bỏ trong quá trình này. Khi kiểm tra khối u dưới kính hiển vi, rất khó để kết luận chúng có phải là khối u ác tính (ung thư) hay không. Nếu phải, bác sĩ sẽ cố gắng cắt bỏ càng nhiều khối u để phòng ngừa tình trạng lan rộng hơn. Lúc này, không chỉ một phần tuyến tụy được cắt bỏ mà các hạch bạch huyết lân cận hay thậm chí là một phần gan cũng được loại bỏ.

Hormone glucagon dư thừa quá mức làm cho đường huyết tăng cao và có thể gây ra:

• Tổn thương thần kinh;
• Mù lòa;
• Trao đổi chất gặp vấn đề;
• Tổn thương não.

Huyết khối tĩnh mạch sâu có thể khiến cục máu đông di chuyển đến phổi, thậm chí gây tử vong. Nếu khối u xâm lấn gan, theo thời gian có thể dẫn đến suy gan.

Trên đây là một số thông tin liên quan đến bệnh U tiết glucagon (glucagonoma), hy vọng bài viết sẽ hữu ích cho các bạn trong quá trình tìm hiểu và điều trị bệnh!